Δερματομυοσίτιδα

Η δερματομυοσίτιδα είναι μια σπάνια αυτοάνοση πάθηση που χαρακτηρίζεται από αδυναμία των μυών και χαρακτηριστικά δερματικά εξανθήματα. Προσβάλλει κυρίως ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε παιδιά. Η ακριβής αιτία παραμένει άγνωστη, αλλά πιστεύεται ότι εμπλέκονται γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Η δερματομυοσίτιδα συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο ορισμένων καρκίνων, γι’ αυτό είναι σημαντικό να διενεργείται λεπτομερής έλεγχος για κακοήθειες σε ασθενείς με τη νόσο.

Συμπτώματα

• Μυϊκή αδυναμία: Προοδευτική αδυναμία, κυρίως στους προσαγωγούς μύες (ώμους, γοφούς και λαιμό).

• Κούραση: Γενική κόπωση και αδυναμία μπορεί να συνοδεύουν την αδυναμία των μυών.

• Δερματικές εκδηλώσεις: Η δερματομυοσίτιδα παρουσιάζει πολλές χαρακτηριστικές δερματικές εκδηλώσεις, όπως:

  • Ερύθημα δίκην ηλιοτρόπιου: Ένα ιόχροο εξάνθημα με ή χωρίς συνοδό οίδημα,που εμφανίζεται κυρίως στα βλέφαρα και το πάνω μέρος των παρειών, καθώς και σε σημεία πίεσης, όπως οι αγκώνες και τα γόνατα
  • Βλατίδες του Gottron: Ερυθρές ή ιόχροες πλάκες στις ραχιαίες επιφάνειες των χεριών, κυρίως πάνω από τις αρθρώσεις των δακτύλων.
  • Σημείο της εσάρπας: Μια διάχυτη, επίπεδη, ερυθηματώδης αλλοίωση εντοπιζόμενη στην ράχη και τους ώμους.
  • Χέρια μηχανικού: Ρωγμές του δέρματος των ακροδακτύλων και της πλάγιας επιφάνειας των δακτύλων, οι οποίες σχηματίζουν ακανόνιστες «ρυπαρές» γραμμώσεις παρόμοιες με τις παρατηρούμενες στα χέρια κάποιου που εργάζεται με εργαλεία.
  • Περιονύχιες αλλοιώσεις: Περιονύχιο ερύθημα ή τηλεαγγειεκτασίες στα νύχια.
  • Σημάδι V: Ένα εξάνθημα που εμφανίζεται σε σχήμα V στην οπίσθια επιφάνεια του αυχένα και της ράχης ή στο ανώτερο μέρος του θώρακα, το οποίο επιδεινώνεται με την έκθεση στο υπεριώδες φως.

Διάγνωση

• Κλινική εξέταση: Εκτίμηση της δύναμης των μυών και των δερματικών εκδηλώσεων.
• Εξετάσεις αίματος: Έλεγχος για αυξημένα επίπεδα μυϊκών ενζύμων (π.χ. κρεατινίνη) και συγκεκριμένα αυτοαντισώματα.
• Βιοψία μυός: Ένα δείγμα μπορεί να ληφθεί για να αξιολογηθεί η φλεγμονή και η βλάβη στους μύες.
• Βιοψία δέρματος: Βοηθά στην επιβεβαίωση της διάγνωσης αποκαλύπτοντας χαρακτηριστικές αλλαγές.

Θεραπεία

Η θεραπεία εστιάζει στη διαχείριση των συμπτωμάτων και στον έλεγχο της αυτοάνοσης αντίδρασης:

• Κορτικοστεροειδή: Συχνά είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας για τη μείωση της φλεγμονής και της αδυναμίας των μυών.
• Ανοσοκατασταλτικά: Φάρμακα όπως η αζαθειοπρίνη ή η μεθοτρεξάτη μπορεί να χρησιμοποιηθούν για πιο σοβαρές περιπτώσεις.
• Φυσικοθεραπεία: Σημαντική για τη διατήρηση της μυϊκής δύναμης και λειτουργίας.