Σκληρόδερμα

Το σκληρόδερμα είναι μια σπάνια αυτοάνοση πάθηση του συνδετικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό κολλαγόνου. Αυτό οδηγεί σε σκλήρυνση του δέρματος και των συνδετικών ιστών. Η κατάσταση μπορεί να είναι εντοπισμένη ή συστηματική, επηρεάζοντας εσωτερικά όργανα όπως η καρδιά, οι πνεύμονες, οι νεφροί και ο πεπτικός σωλήνας.

Τύποι

• Εντοπισμένη μορφή: Συχνότερη σε ενήλικες 30-50 ετών, με προτίμηση στις γυναίκες.
• Μορφέα: Χαρακτηρίζεται από ωοειδείς πλάκες στο χρώμα του σάπιου μήλου, μερικές φορές με ερυθροϊώδη όρια.
• Γραμμική σκληροδερμία: Μια γραμμική σκληρυντική αλλοίωση εμφανίζεται στα άκρα ή στο μέτωπο.
• Συστηματική μορφή: Επηρεάζει όχι μόνο το δέρμα αλλά και εσωτερικά όργανα.

Συμπτώματα

• Δερματικά σημεία: Οι προσβεβλημένες περιοχές του δέρματος εμφανίζουν συνήθως πεπαχυσμένες ή ατοφικές πλάκες. Συχνές εντοπίσεις είναι τα δάχτυλα, τα χέρια, το πρόσωπο και ο κορμός.
• Φαινόμενο Raynaud: Υπερβολική αντίδραση σε χαμηλές θερμοκρασίες ή στρες, προκαλώντας αλλαγές στο χρώμα των δακτύλων (εναλλαγές λευκού, κυανού και ερυθρού χρώματος).
• Συστηματικά συμπτώματα: Δυσκολία κατάποσης, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, και προβλήματα από την καρδιά, τους πνεύμονες και τους νεφρούς.

Διάγνωση

• Ιατρικό ιστορικό: Μια λεπτομερής ανασκόπηση των συμπτωμάτων και του οικογενειακού ιστορικού.
• Φυσική εξέταση: Επισκόπηση του δέρματος για σημεία πάχυνσης ή αλλαγών χρώματος. Μπορεί επίσης να γίνει έλεγχος για το φαινόμενο Raynaud.
• Εξετάσεις αίματος: Έλεγχος αντισωμάτων (όπως τα anti-Scl-70 και τα αντικεντρομεριδιακά) μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της διάγνωσης και στην εκτίμηση του κινδύνου συστηματικής εμπλοκής.
• Βιοψία δέρματος: Ένα μικρό δείγμα δέρματος μπορεί να ληφθεί για μικροσκοπική εξέταση, προκειμένου να αναζητηθούν χαρακτηριστικές αλλοιώσεις που σχετίζονται με τη σκληροδερμία.

Θεραπεία

• Τοπικά στεροειδή: Για δερματικές βλάβες.
• Συστηματικά στεροειδή: Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις.
• Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα:
• D-πενικιλλαμίνη και νιφεδιπίνη: Για την πρόληψη συστολών στα αιμοφόρα αγγεία (Raynaud)

Η διάγνωση και η θεραπεία της συστηματικής νόσου απαιτούν συνεργασία με ιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων, όπως γαστρεντερολόγοι, καρδιολόγοι και πνευμονολόγοι.