Πομφολυγώδες πεμφιγοειδές
Το πομφολυγώδες πεμφιγοειδές είναι μια σπάνια αυτοάνοση δερματοπάθεια που προσβάλλει κυρίως ηλικιωμένους, συνήθως άτομα άνω των 60 ετών. Χαρακτηρίζεται από μεγάλες, γεμάτες υγρό πομφόλυγες που σχηματίζονται στο δέρμα, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται λανθασμένα στη βασική μεμβράνη, που συνδέει την εξωτερική στιβάδα του δέρματος με τους υποκείμενους ιστούς.
Συμπτώματα
- Πομφόλυγες: Το κύριο χαρακτηριστικό του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς είναι η παρουσία τεταμένων, μεγάλων πομφόλυγων που μπορεί να εμφανιστούν σε υγιές ή φλεγμονώδες δέρμα. Αυτές οι πομφόλυγες είναι συχνά κνησμώδεις και γεμάτες καθαρό υγρό.
- Κνησμός: Πολλοί ασθενείς βιώνουν σημαντικό κνησμό, ο οποίος μπορεί να προηγείται της εμφάνισης των βλαβών.
- Δερματικές αλλαγές: Το προσβεβλημένο δέρμα μπορεί να δείξει ερυθρότητα, οίδημα και φλεγμονή.
Αιτίες
Η ακριβής αιτία του πομφολυγώδους πεμφιγοειδούς παραμένει ασαφής. Πιθανόν να περιλαμβάνει έναν συνδυασμό γενετικών παραγόντων και περιβαλλοντικών ερεθισμάτων. Ορισμένα φάρμακα μπορούν επίσης να επιδεινώσουν την κατάσταση, όπως:
- Διουρητικά (π.χ. φουροσεμίδη)
- Αντιβιοτικά (π.χ. πενικιλλίνες, σουλφοναμίδες)
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs) (π.χ. ιβουπροφαίνη)
- Εμβόλια
Διάγνωση
Η διάγνωση περιλαμβάνει κλινική εξέταση του δέρματος και μπορεί να περιλαμβάνει:
- Βιοψία: Λαμβάνεται δείγμα δέρματος για ανάλυση στο μικροσκόπιο.
- Άμεσος ανοσοφθορισμός: Αυτή η δοκιμή ανιχνεύει συγκεκριμένα αντισώματα στο δέρμα, υποδεικνύοντας μια αυτοάνοση αντίδραση.
Θεραπεία
Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων και την προώθηση της επούλωσης:
- Κορτικοστεροειδή: Τοπικά ή συστηματικά κορτικοστεροειδή συνταγογραφούνται συνήθως για να μειώσουν τη φλεγμονή και να καταστείλουν την ανοσολογική αντίδραση.
- Ανοσοκατασταλτικά: Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθούν φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα (Αζαθειοπρίνη / Μυκοφαινολάτη/ Κυκλοσπορίνη/ Μεθοτρεξάτη).
- Φροντίδα τραυμάτων: Η σωστή διαχείριση των πομφόλυγων είναι κρίσιμη για την αποφυγή επιμολύνσεων και την διευκόλυνση της επούλωσης.
Οι περισσότεροι άνθρωποι με πομφολυγώδες πεμφιγοειδές βιώνουν σημαντική βελτίωση με τη χορήγηση της κατάλληλης θεραπείας.
