Λεύκη

Η λεύκη είναι μια δερματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από σαφώς περιγεγραμμένες λευκές κηλίδες διαφόρων μεγεθών. Αυτές οι κηλίδες οφείλονται στην προοδευτική απώλεια των λειτουργικών μελανοκυττάρων στις προσβεβλημένες περιοχές. Η πάθηση επηρεάζει περίπου το 2% του παγκόσμιου πληθυσμού και εμφανίζεται εξίσου σε άνδρες και γυναίκες όλων των φυλών. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας 10 έως 30 ετών. Οι μελέτες δείχνουν ότι περίπου το 25% των περιπτώσεων εμφανίζεται κατά την παιδική ηλικία (κάτω των 12 ετών). Θετικό οικογενειακό ιστορικό λεύκης παρατηρείται στο 10-50% των περιπτώσεων.

Παθογένεια

Ο ακριβής μηχανισμός καταστροφής των μελανοκυττάρων στη λεύκη παραμένει ασαφής, αν και έχουν αναγνωριστεί αρκετοί συμβάλλοντες παράγοντες:

• Αυτοάνοσοι παράγοντες: Η επικρατέστερη θεωρία υποδηλώνει ότι η λεύκη είναι αυτοάνοση πάθηση, κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται λανθασμένα στα μελανοκύτταρα. Αυτό υποστηρίζεται από τη συχνή συνύπαρξη της λεύκης με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η θυρεοειδίτιδα Hashimoto, ο ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο αυτοάνοσος διαβήτης και η γυροειδής αλωπεκία.
• Γενετική προδιάθεση: Πιστεύεται ότι οι γενετικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο, όπως φαίνεται από την εμφάνιση της πάθησης σε οικογένειες.
• Νευροχημικοί παράγοντες: Η δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος μπορεί να συμβάλλει στην καταστροφή των μελανοκυττάρων.
• Οξειδωτικό στρες: Κάποιες μελέτες υποδηλώνουν ότι το οξειδωτικό στρες ενδέχεται να καθιστά τα μελανοκύτταρα ευάλωτα και να οδηγεί στην καταστροφή τους.
• Εγγενώς ελαττωματικά μελανοκύτταρα: Ορισμένα εγγενή ελαττώματα των μελανοκυττάρων μπορεί να μειώνουν την επιβίωσή τους ή να προκαλούν αυτοκαταστροφή.

Η λεύκη είναι πιθανό να προκύπτει από έναν ή συνδυασμό αυτών των παραγόντων.

Κλινική Εικόνα

Η λεύκη εμφανίζεται ως λευκές κηλίδες που διαχωρίζονται σαφώς από το γύρω υγιές δέρμα. Στα αρχικά στάδια, οι κηλίδες μπορεί να εμφανίζονται ελαφρώς πιο ανοιχτόχρωμες από το υπόλοιπο δέρμα και στη συνέχεια να χάνουν πλήρως τη χρωστική τους. Οι κηλίδες έχουν διάφορα σχήματα και μεγέθη, είναι γενικά ασυμπτωματικές και συνήθως συμμετρικές.

Η λεύκη μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά πιο συχνά στο πρόσωπο (γύρω από το στόμα και τα μάτια), στις μασχάλες, στα γεννητικά όργανα, στους αγκώνες, στα γόνατα και στην οπίσθια επιφάνεια των χεριών και των ποδιών. Σε ποσοστό 10-60% των περιπτώσεων, η λεύκη συνοδεύεται από λευκοτριχία (λευκές τρίχες) στο τριχωτό της κεφαλής, στα φρύδια, στις βλεφαρίδες και στα γένια.

Κλινικοί τύποι

Βάσει της εντόπισης και της έκτασης των αποχρωματισμένων περιοχών, η λεύκη κατατάσσεται σε:

• Εντοπισμένη λεύκη: Οι λευκές κηλίδες περιορίζονται σε μία περιοχή του σώματος ή στους βλεννογόνους.
• Γενικευμένη λεύκη: Η πιο κοινή μορφή, με κηλίδες που διασκορπίζονται σε διάφορα μέρη του σώματος και περαιτέρω κατηγοριοποιείται ως εξής:
  • Μη τμηματική λεύκη: Οι λευκές κηλίδες εξαπλώνονται σε όλο το σώμα, συνήθως επηρεάζοντας και τις δύο πλευρές συμμετρικά.
  • Ακροπροσωπική λεύκη: Επικεντρώνεται κυρίως στο πρόσωπο, στα χέρια και στα πόδια.
  • Μικτή λεύκη: Συνδυασμός των δύο προηγούμενων τύπων.
• Καθολική λεύκη: Εκτεταμένος αποχρωματισμός που επηρεάζει σχεδόν ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος.

Θεραπεία

Παρόλο που η λεύκη δεν απειλεί τη ζωή, επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής και την ψυχολογική ευεξία των ασθενών. Διάφορες θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν στην αποκατάσταση του χρώματος του δέρματος ή στη δημιουργία ομοιόμορφης όψης.

• Τοπικές θεραπείες: Κορτικοστεροειδή και αναστολείς καλσινευρίνης συχνά συνταγογραφούνται, ιδίως σε ασθενείς με τοπικές κηλίδες.
• Φωτοθεραπεία: Η υπεριώδης ακτινοβολία Β στενού φάσματος (NB-UVB) είναι η κύρια φωτοθεραπεία για τη λεύκη, προάγοντας τη χρωστική επαναφορά σε πολλές περιπτώσεις.
• Θεραπεία αποχρωματισμού: Για άτομα με εκτεταμένη λεύκη, ο αποχρωματισμός του υγιούς δέρματος μπορεί να δημιουργήσει ομοιόμορφο τόνο δέρματος. Αυτή η προσέγγιση επιλέγεται σε σπάνιες, εκτεταμένες περιπτώσεις.
• Καλλυντικά: Καλυπτικές κρέμες και μακιγιάζ παρέχουν προσωρινή κάλυψη, βοηθώντας τους ασθενείς να αισθάνονται πιο άνετα σε κοινωνικές περιστάσεις.
• Νέα Θεραπεία – Τοπική Θεραπεία με JAK αναστολείς: Πρόσφατα, οι τοπικοί αναστολείς της Janus κινάσης (JAK), όπως η κρέμα ρουξολιτινίμπης, έχουν δείξει ελπιδοφόρα αποτελέσματα στη θεραπεία της λεύκης. Οι αναστολείς JAK λειτουργούν διακόπτοντας τα αυτοάνοσα μονοπάτια που οδηγούν στην καταστροφή των μελανοκυττάρων. Αυτή η νέα θεραπεία συνιστάται για άτομα με μικρές, τοπικές κηλίδες (λιγότερο από το 10% της επιφάνειας του σώματος) και συμμετοχή στο πρόσωπο.

Διαφορετικοί ασθενείς έχουν διαφορετική ανταπόκριση στις θεραπείες. Κακοί προγνωστικοί δείκτες (παράγοντες που υποδηλώνουν ότι η θεραπεία μπορεί να μην είναι πολύ αποτελεσματική):

• Τμηματική ή καθολική λεύκη
• Φαινόμενο Koebner (εμφάνιση κηλίδων λεύκης σε σημεία τραυματισμού)
• Πολυχρωμία (διαφορετικοί τόνοι χρώματος στις κηλίδες)
• Λευκοτριχία
• Παρουσία άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων
• Θετικό οικογενειακό ιστορικό λεύκης
• Αρχική εντόπιση στα χέρια ή στο οπίσθιο μέρος του κορμού
• Έναρξη σε ηλικία κάτω των 14 ετών

Πρόγνωση και διαχείριση

Η πορεία της λεύκης είναι γενικά απρόβλεπτη. Μπορεί να εξαπλωθεί αργά, να παραμείνει σταθερή για χρόνια ή να επιδεινωθεί γρήγορα. Η απόκριση στη θεραπεία διαφέρει και εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, με τους πιο σκούρους φωτότυπους να δείχνουν συνήθως καλύτερα αποτελέσματα. Η θεραπεία πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή, ισορροπώντας τα θεραπευτικά οφέλη με τις πιθανές παρενέργειες.